Болезнь Иценко-Кушинга: причины, симптомы и лечение заболевания

Двое ученых, независимо друг от друга, описали симптоматику данного заболевания. Это Харви Кушинг, американский нейрохирург, и Николай Иценко, невропатолог из Одессы. Недуг получил название в честь обоих специалистов.

Краткое описание

Американец полагал, что в основе заболевания лежит опухоль гипофиза, а советский ученый настаивал на том, что причина кроется в гипоталамусе. Время рассудило врачей — правы оказались оба.

Гиперкортицизм (Болезнь Иценко-Кушинга) — это нейроэндокринное заболевание, одно из тяжелейших в своем роде. Его первопричина — проблемы с регуляцией в области гипофиза, гипоталамуса и надпочечниковой системы. В результате этих нарушений начинают в избытке вырабатываться кортикостероиды — гормоны надпочечников. Группа риска — женщины 25-40 лет.

Отличие от синдрома

Кроме болезни, различают синдром Иценко-Кушинга. Синдром — более широкое понятие, включающее в себя множество заболеваний, связанных с гиперкортизолизмом. В частности:

болезнь Иценко-Кушинга;
кортиколиберин-эктопированный синдром (АКТГ);
опухоли коры надпочечников (медикаментозные и ятрогенные — аденома, аденоматоз, аденокарцинома).

Причины возникновения

Гипофиз в усиленном режиме начинает вырабатывать адренокортикотропные гормоны — это и есть основная причина синдрома. «Генераторами» в данном случае выступают микроаденома гипофиза (обычно доброкачественная) либо эктопированная кортикотропинома — медленно развивающаяся опухоль. Последнее образование имеет злокачественную природу и может наблюдаться в яичках, бронхах и яичниках.

Симптомы

90% пациентов страдают ожирением различных степеней. Отличительная черта — распределение жировых отложений, диспластика. Жир концентрируется в области груди, живота, шеи, спины и лица. В последнем случае лицо приобретает багрово-красный оттенок, становится луноподобным. На спине иногда образуется «климактерический горбик», а кожа тыльной стороны ладони — прозрачная, истончившаяся. Есть и другие симптомы:

Атрофия мышц. Объем мышечной массы постепенно уменьшается, снижается сила мышц, падает тонус мускулатуры. Особенно четко это прослеживается в бедренных и ягодичных мышцах («скошенные ягодицы»), а также на передней брюшной стенке. Со временем могут проявиться грыжевые выпячивания.
Поражения кожи. «Мраморный» вид кожи с выделением сосудистого рисунка, региональная потливость, сухость, шелушение. Могут появиться полосы растяжения (стрии) — фиолетового либо багрового цветов. Более редкое явление — гиперпигментация (светлые и темные пятна, распределенные по коже неравномерно).
Кардиомиопатия — нарушение функционирования сердечной мышцы. Ритм сердца у таких больных сбит, наблюдается сердечная недостаточность. Это может привести к фатальному исходу.
Нервные заболевания. Перенапряжение, необъяснимые перепады в настроении (от депрессии и заторможенности до стероидных психозов и необъяснимой эйфории). 10-20% больных страдают сахарным диабетом стероидного характера.

Диагностика

При диагностике недуга применяется ряд скрининговых тестов:

Исследование мочи. Суточная экскреция кортизола.
Дексаметазоновая проба (малая). Выявление кортизола в кровяной сыворотке поэтапно — до и после употребления дексаметазона.
Дексаметазоновая проба (большая). Отличается от предыдущего способа лишь дозировкой препарата.
МРТ (необходимо для вычисления аденомы гипофиза).
МРТ (либо КТ) надпочечников.
Позвоночная рентгенография. Благодаря ей можно диагностировать предполагаемые осложнения синдрома. В частности, выявляются компрессионные переломы.
Биохимическое исследование. Необходимо для диагностики сахарного диабета (стероидного) и электролитных нарушений.

Костная система

Могут возникать переломы костей и всевозможные деформации, которые сопровождаются болевыми ощущениями. Один из ведущих симптомов болезни в данном случае — остеопороз. Наблюдается снижение болевой чувствительности. У детей недуг приводит к дифференцировке скелета и задержке роста. Также имеют место:

расширение влево границы сердца; ;
шумы в сердце; ;
электролитные нарушения;
вторичный альдостеронизм;
хронический пиелонефрит.

Важно понимать, что переломы костей и нарушения ОДА — лишь вершина айсберга. Изменения затрагивают весь организм — дыхательную систему, мочевыводящие пути, нервную и пищеварительную системы.

Лечение

Изменения в организме носят необратимый характер. Если своевременно не заняться лечением — это приведет к летальному исходу в 30-50% случаев. Существует несколько способов избавиться от недуга.

Лучевая терапия. Осуществляется лучевое воздействие на область гипофиза, имеющее целью снизить выработку гормонов.
Хирургическое вмешательство. Если предыдущий метод не принес результатов, больного оперируют. В особо тяжелых случаях врачи прибегают к двусторонней адреналэктомии — удалению надпочечников. Это, впрочем, чревато неприятными последствиями.
Реабилитация. Терапевтический комплекс, направленный на возвращение пациента к нормальной жизни в послеоперационный период.
Комплексное лечение. Стоунтерапия, арома- и озонотерапия.

При малейших намеках на болезнь Иценко-Кушинга вам стоит поспешить к квалифицированным врачам.

📎📎📎📎📎📎📎📎📎📎