Другие уточненные болезни поджелудочной железы (K86.8)

К данной подрубрике отнесены состояния, различающиеся как по морфологическим признакам, так и по этиологии и патогенезу. Чаще всего они связаны с острым или хроническим панкреатитом (включая алкогольный хронический панкреатит), но не ограничиваются ими.

Недоразвитие (незрелость, инфантилизм) поджелудочной железы - врожденная форма недостаточности секреции гормонов ПЖ и инсулина (исключая Агенезия, аплазия и гипоплазия поджелудочной железы - Q45.0).

Некроз поджелудочной железы (панкреанекроз**) - деструктивная форма панкреатита с массивной одновременной гибелью большого количества клеток ПЖ. Различают: - неуточненный некроз; - асептический некроз - некроз без участия микроорганизмов ("самопереваривание" ткани ПЖ вследствие отказа защитных механизмов при панкреатите); - жировой некроз - стеатонекроз с образованием солей кальция и жирных кислот как в самой ПЖ , так и за ее пределами.

Камни поджелудочной железы - редкое хроническое заболевание. Чаще встречаются у мужчин, чем у женщин. Камни, как правило, имеют светло-серый или серо-желтый цвет, неровную поверхность и состоят из углекислого и фосфорнокислого кальция с незначительной примесью органических веществ. В отличие от желчных камней, камни ПЖ не содержат холестерина и желчных пигментов. "Молодые" камни мягкие, а "старые" - более твердые. Более часто встречаются множественные камни различной величины (от песчинки до размера лесного ореха). Камни преимущественно локализуются в главном протоке и зачастую проникают своими отростками в его боковые ветви, что создает препятствия для нормального сокоотделения.

* Образный термин, введенный в 1887 г. по визуальной аналогии поражения поджелудочной железы с циррозом печени.

** Термин "панкреатонекроз" является скорее патологоанатомическим, нежели клиническим, ввиду чего использовать его в качестве клинического диагноза не совсем верно. Под термином "тотально-субтотальный панкреонекроз" понимается деструкция поджелудочной железы с поражением всех отделов (головка, тело, хвост). Абсолютно тотальный панкреонекроз не встречается.

Этиология и патогенез

Атрофия поджелудочной железы является следствием (стадией) хронического панкреатита (в том числе обструктивного, некалькулезного и калькулезного хронического панкреатита). Атрофия может сочетаться с фиброзом ПЖ. Также атрофия или фиброз ПЖ могут возникать вследствие следующих причин: - атеросклероз; - старческие изменения ПЖ; - сахарный диабет; - оперативные вмешательства на ПЖ; - нарушения питания.

Патологическая и физиологическая атрофия отличаются по этиологии и качественным особенностям. В основе атрофии лежит преобладание процессов диссимиляции над процессами ассимиляции, что связано со снижением активности цитоплазматических ферментов.

Недоразвитие (инфантилизм) поджелудочной железы (клинический синдром Кларка-Хэдфилда) является врожденной формой недостаточности секреции гормонов ПЖ, включая инсулин. Этиология доподлинно неизвестна. Страдают дети младшего возраста.

Фиброз поджелудочной железы является следствием хронического панкреатита любой этиологии (включая, алкогольный, тропический, наследственный хронический панкреатит). Редкая причина фиброза - гемосидероз, который представляет собой увеличение содержания в тканях ферритина и гемосидерина. Данные пигменты откладываются в органах (печень, ПЖ, миокард), что обуславливает прогрессирующую гибель паренхиматозных элементов, замещение их грубоволокнистой соединительной тканью (цирроз печени, фиброз ПЖ, кардиосклероз) и развитие функциональной недостаточности органов (хроническая печеночная и сердечная недостаточность, сахарный диабет).

Цирроз поджелудочной железы в основном возникает как следствие хронического панкреатита, прогрессирующее развитие которого приводит к циррозу ПЖ: она уменьшается в размерах, ее поверхность сморщивается, а консистенция становится хрящевой. Образное описание "цирроз" для ПЖ введено по аналогии с циррозным поражением печени при алкогольной болезни печени. Цирроз ПЖ встречается не только при хроническом алкогольном панкреатите, но и при так называемом "тропическом" панкреатите (фиброзно-калькулезном панкреатите, фиброзно-калькулезном панкреатическом диабете - FCPD), а также при сифилитическом панкреатите.

Некроз поджелудочной железы - омертвение, гибель клеток ПЖ, как правило, вследствие тяжелых форм острого панкреатита (панкреонекроз). При панкреонекрозе наблюдается самопереваривание ПЖ ферментами, которые в ней вырабатываются (трипсином и липазой). Внутриорганная активация этих ферментов связана с попаданием в просвет протоков естественных активаторов экскрета ПЖ - пузырной желчи или ее отдельных компонентов (например, желчных кислот).

Панкреонекроз протекает в нескольких видах:

1. Неуточненный некроз - морфологические данные отсутствуют.

2. Асептический некроз - возникает без участия микроорганизмов и не сопровождается расщеплением жиров. Появляется, как правило, вследствие тупой травмы живота.

3. Жировой некроз (ферментный жировой некроз) - в большинстве случаев обусловлен геморрагическим острым панкреатитом, когда панкреатические ферменты выходят из протоков в окружающие ткани. Панкреатическая липаза расщепляет триглицериды в жировых клетках на глицерин и жирные кислоты. При взаимодействии с плазменными ионами кальция эти элементы образуют мыла кальция, которые откладываются в виде игольчатых кристаллов рядом с погибшими клетками. Этот процесс сопровождается стеатонекрозом - появлением в жировой ткани, окружающей ПЖ, непрозрачных, белых бляшек и узелков. При панкреатитах возможно попадание липазы в кровоток. В дальнейшем она широко распространяется и вызывает жировой некроз во многих участках организма (чаще всего - в подкожной жировой клетчатке и костном мозге). Микроскопически в пораженных тканях выявляют отсутствие ядра с наличием кристаллов жира и извести соли.