Синдром Аспергера - причины, диагностика, лечение и прогноз

Синдром Аспергера (СА) – это расстройство развития, для которого характерны значительные трудности в социальном взаимодействии и невербальной коммуникации, как и ограниченные, и повторяющиеся модели поведения и интересов. Будучи легким расстройством аутистического спектра (РАС), он отличается от таких нарушений относительно нормальной речью и интеллектом. Часто встречаются физическая неловкость и необычное использование языка, хотя они не требуются для постановки диагноза. Симптомы обычно начинаются до двухлетнего возраста и, как правило, длятся на протяжении всей жизни.

Почему в точности, появляется синдром Аспергера, остается неизвестным. Несмотря на то, что, вероятно, есть генетическая основа, она не была определена окончательно. Экологические факторы также, предположительно, играют определенную роль. Томография мозга не может определить общую основную проблему. Люди с этими симптомами теперь включаются в группу расстройств аутистического спектра, в которую также входят расстройства развития и аутизм.

Единого метода лечения нет, а данные в поддержку эффективности конкретных мероприятий ограничены. Лечение направлено на улучшение навыков общения, избавления от повторяющихся или навязчивых действий и физической неловкости. Вмешательства могут включать обучение социальным навыкам, когнитивно-поведенческую терапию, физиотерапию, логопедию, обучение родителей, прием лекарств для связанных с этим проблем, таких как настроение или тревога. У большинства детей состояние с возрастом улучшается, но социальные и коммуникационные трудности, как правило, сохраняются. Некоторые исследователи и специалисты в области расстройств аутистического спектра выступали за изменение мнения, что синдром является отличием, а не заболеванием, которое необходимо лечить.

По данным 2013 г., синдром Аспергера отмечен у 31 млн. человек во всем мире. Он назван в честь австрийского педиатра Ганса Аспергера, описавшего детей с проблемами невербального общения, ограниченным понимание чувств других и физической неуклюжестью. В 1981 г. возникла современная концепция, которая прошла через период популяризации. Стандартизированным диагноз стал в начале 1990-х. Остается множество вопросов и разногласий по поводу отдельных аспектов этого расстройства. Есть и сомнения, отличается ли он от высокофункционального аутизма (ВФА). Отчасти из-за этого процент пострадавших людей не установлен точно.

Классификация

Насколько перекрываются между собой СА и ВФА, остается неясным. Классификация РАС в какой-то степени является следствием того, как был обнаружен аутизм, и может не отражать истинную сущность спектра. Из-за методологических проблем синдром Аспергера с самого начала оказался потесненным в качестве действительного диагноза. В 5-м издании Диагностического и статистического руководства по психическим расстройствам (DSM-5), опубликованном в мае 2013 г., СА, как отдельный диагноз, был исключен и добавлен к числу расстройств аутистического спектра. Подобно самому диагнозу, это изменение было спорным, а СА не исключили из МКБ-10.

По определению Всемирной организации здравоохранения, синдром Аспергера (СА) входит в разряд расстройств аутистического спектра (РАС) или первазивных расстройств развития (ПРР). Они представляют собой спектр психологических состояний, для которых характерны нарушения социального взаимодействия и коммуникации, пронизывающие функционирование индивида, наряду сограниченными и повторяющимися интересами и поведением. Подобно другим психическим расстройствам развития, РАС наступает в младенчестве или детстве, протекает стабильно без ремиссии или рецидива, с нарушениями, которые потенциально возникают в результате изменений, связанных с созреванием, в различных системах мозга.

РАС, в свою очередь, представляет собой подмножество расширенного фенотипа аутизма, описывающего людей, у которых не может быть РАС, но есть аутистические подобные характеристики, такие как социальный дефицит. Из четырех других форм РАС, аутизм наиболее близок к СА по признакам и вероятным причинам, но для постановки такого диагноза нужна нарушенная связь и запаздывающее умственное развитие. У синдрома Ретта и дезинтегративного расстройства детского возраста есть признаки, общие с аутизмом, но при этом возможны несвязанные причины. ПРР диагностируется при несоответствии критериям для конкретного расстройства, если не указано иное.

Видео о синдроме Аспергера

Как глубокое расстройство развития, синдром характеризуется картиной симптомов, а не одним симптомом. Среди его отличительных особенностей качественные нарушения социального взаимодействия, стереотипные и ограниченные модели поведения, активности и интересов, но не клинически значимая задержкай умственного развития или речи. Напряженная поглощенность узкой темой, одностороннее многословие, ограниченная интонация, физическая неуклюжесть характерны для этого состояния, но не обязательны для установления диагноза. Суицидальное поведение, предположительно, возможно так же часто, как и у людей без РАС.

Социальное взаимодействие

Отсутствие демонстрируемой эмпатии у людей с синдромом Аспергера затрагивает аспекты их совместной жизни. Лица с СА сталкиваются со сложностями в основных аспектах социального взаимодействия, среди которых можно упомянуть:

• неспособность вступать в приятельские отношения;
• неспособность делиться приятными впечатлениями или достижениями с другими (например, показывать представляющие интерес объекты);
• отсутствие взаимности в эмоциональном или социальном плане;
• нарушенное невербальное поведение в таких сферах, как зрительный контакт, мимика, позы, жесты.

При СА люди не настолько погружены в себя, по сравнению с более изнурительными формами аутизма. Они сближаются с другими, хотя и делают это неуклюже. Например, человек с СА может вести одностороннюю, многословную речь о любимой теме, при этом чувства или реакции слушателя он не понимает или не признавает, например, желание сменить тему беседы или прекратить взаимодействие. Эта социальная неловкость была названа «активной, но странной». Такая неспособность к адекватной реакции на социальное взаимодействие может казаться пренебрежением к чувствам других людей, а такой человек производит впечатление нечувствительного. Однако не все лица с СА сближаются с окружающими. Некоторые из них могут даже проявлять селективный мутизм, разговаривая не со всеми людьми и чрезмерно беседуя с определенными из них. Некоторые могут общаться только с теми, кого любят.

Познавательные способности часто позволяет детям с СА сформулировать социальные нормы в лабораторных условиях, где у них может проявляться теоретическое понимание эмоций окружающих. Тем не менее, у них, как правило, возникают трудности, действующие на эти знания в текучих, реальных жизненных ситуациях. Люди с СА способны анализировать и претворять свои наблюдения социального взаимодействия в жесткие поведенческие принципы, применяя эти правила неудобными способами, такими как вынужденный глазной контакт. В результате, поведение кажется негибким или социально наивным. Детское желание общения может притупиться в истории провальных социальных контактов.

Гипотеза предрасположенности людей с СА к насильственному или преступному поведению исследовалась, но не подтвердилась данными. Еще больше данных свидетельствуют о том, что такие дети являются жертвами, а не насильниками. В обзоре 2008 года было установлено, что подавляющее число зарегистрированных насильственных преступников с СА страдали от сопутствующих психических расстройств, например, шизоаффективного расстройства.

Ограниченные и навязчивые интересы и поведение

У людей с синдромом Аспергера действия, интересы и поведение в целом ограничены и повторяются. Иногда они становятся напряженными или сфокусированными. Они могут придерживаться неизменных процедур, двигаться в стереотипной и повторяющейся манере или занимать себя частично объектами.

Стремление к конкретным и узким областям интереса – одна из самых ярких особенностей СА. Лица с синдромом могут собирать объемы детальной информации, посвященной относительно узкой теме (погодные сводки, названия звезд), не обязательно обладая подлинным пониманием более широкой темы. Например, ребенок может запомнить легко номер модели камеры, при этом мало интересуясь фотографией. Такие особенности поведение, как правило, очевидны в возрасте 5-6 лет.

Эти специфичные интересы со временем могут изменяться, но, как правило, становятся все более странными и узконаправленными, и зачастую вся семья погружается в это доминирующее социальное взаимодействие. Поскольку детей часто интересуют узкие темы, этот симптом может остаться нераспознанным.

Стереотипные и повторяющиеся двигательные модели поведения образуют основную составляющую диагностики СА и других РАС. Сюда включаются движения рук, такие как хлопанье или скручивание, и сложные движения всего тела. Они, как правило, повторяются более длинными очередями и выглядят добровольными или ритуальными, по сравнению с тиками (более быстрые, менее ритмичные и реже симметричные).

По данным диагностического теста оценки для синдрома Аспергера у взрослых (ААА), отсутствие интереса к художественной литературе и предпочтение научно-популярной литературы распространено среди взрослых с СА.

Речь и язык

Хотя лица с этим синдромом приобретают речевые навыки без значительной общей задержки, а речь обычно лишена заметных отклонений, приобретение и использование языка, как правило, атипичное. Таким отклонением может быть многословие, резкие переходы, точные толкования и непонимание нюансов, использование метафор, имеющих значение только для говорящего, странности громкости, силы, интонации, просодии и ритма. У лиц с СА также наблюдалась эхолалия.

Клинический интерес представляют такие аспекты моделей общения, как плохая просодия, отклоняющаяся и обстоятельная речь, заметное многословие. Хотя интонация может быть не столь монотонной, как при классическом аутизме, у людей с этим синдромом интонационный диапазон часто ограничен: речь может быть необычно быстрой, дерганой или громкой. Речь может передавать ощущение несогласованности; разговор часто изобилуют монологами о темах, утомительными для слушателя, не давая контекст для комментариев или не имея возможности подавить внутренние размышления. Лица с AS не могут осознать, интересен ли разговор слушателю. Вывод или точку зрения говорящего вывести нельзя, и попытки слушателя развить содержание или логику речи или переходить на соответствующие темы, часто неудачны.

У детей с СА словарный запас в юном возрасте может быть необычайно сложным, таких в просторечии называют «маленькими профессорами». Но при этом им трудно понять иносказательный язык и, как правило, пользуются языком только в буквальном смысле. У этих детей, по-видимому, есть определенные недостатки в областях нелитературного языка, среди которых юмор, ирония, дразнящие шутки и сарказм. Хотя люди с синдромом способны понять познавательную основу юмора, кажется, они не осознают намерения поделиться удовольствием с другими. Даже при наличии убедительных доказательств нарушенного восприятия юмора, частные сообщения о юморе у людей с СА, кажется, оспаривают некоторые психологические теории СА и аутизма.

Моторное и сенсорное восприятие

При синдроме Аспергера возможно наличие признаков или симптомов, независимых от диагноза, которые могут повлиять на самого человека или его семью. В их числе различия в восприятии и проблемы с моторными навыками, эмоциями и сном.

У них часто отличное слуховое и зрительное восприятие. Дети демонстрируют повышенное восприятие мелких изменений в структурах, таких как организация объектов или изображений, которые хорошо известные. Как правило, это ориентировано на предмет и включает обработку мелкозернистых черт. С другой стороны, по сравнению с лицами с высокофункционального аутизма, люди с СА имеют дефицит связанного с задачами визуально-пространственного восприятия, слухового восприятия или визуальной памятт.

По сообщениям, лица с СА и РАС проявляют другие неординарные сенсорные и перцептивные навыки и опыт. Они могут быть необычайно чувствительными или нечувствительными к звуку, свету и другим раздражителям. Эти сенсорные реакции встречаются при других нарушениях развития и не являются специфичными для СА или РАС. Усиление реакции «беги или борись» или нарушение привыкания при аутизме слабо поддерживаются данными. Имеется больше доказательств сниженной иммунологической реактивности на сенсорные стимулы, хотя в некоторых исследованиях различия не обнаружены.

Первоначальные обсуждения и другие диагностические схемы синдрома Аспергера включают описание физической неловкости. У педиатрических пациентов возможна задержанное приобретение навыков, для которых требуется моторная ловкость, таких как открывание банки или езда на велосипеде, и может показаться, что они двигаются неловко или чувствуют себя «неуютно в собственной шкуре».

Возможна плохая координация, странная или бодрая походка или осанка, плохой почерк или нарушения зрительно-моторной интеграции. Могут появляться проблемы с проприоцепцией (ощущение положения тела), балансом, тандем-походкой, возможности соприкосновения пальца с большим пальцем. Нет никаких доказательств того, что эти проблемы с двигательными навыками отличают СА от других высокофункциональных РАС.

У таких детей с большей вероятностью появятся проблемы со сном, например, трудности засыпания, частые ночные пробуждения, ранние пробуждения. СА также связан с повышенным уровнем алекситимии (сложности в определении и описании своих эмоций). Несмотря на то, что СА, сниженное качество сна и алекситимия связаны, причинно-следственная связь не ясна.

Ханс Аспергер описал общие признаки среди членов семей пациентов, особенно отцов, и исследования подтверждают это наблюдение и предполагают генетический вклад в. Хотя конкретный ген до сих пор не идентифицирован, как полагают, множественные факторы играют определенную роль в проявлении аутизма, учитывая фенотипическую изменчивость у детей с СА. Доказательство генетической связи – это семейная тенденция СА и высокая заболеваемость членов семьи, у которых поведенческие симптомы, похожие на СА, присутствуют, но они ограничены (небольшие сложности с социальным взаимодействием, речью или чтением).

В большинстве исследований показано, что у всех расстройств аутистического спектра есть общие генетические механизмы, но с более сильным генетическим компонентом, чем у аутизма. Вероятно, существует общая группа генов, в котором отдельные аллели делают человека уязвимым для синдрома Аспергера. В этом случае конкретная комбинация аллелей будет определять степень тяжести и симптомы для каждого индивидуума с СА.

Несколько случаев РАС были связаны с влиянием тератогенных факторов, то есть вызывающих врожденные дефекты, в течение 8 недель после зачатия. Хотя при этом не исключается возможность того, что РАС может начаться или оказаться под влиянием впоследствии, эти доказательства убедительно свидетельствуют, что возникает оно в самом начале развития. Выдвигались предположения в отношении многочисленных факторов окружающей среды, которые могли действовать после рождения, но в научных исследованиях ни один не подтвердился.

Предположительно, синдром Аспергера обусловлен факторами развития, которые влияют на многочисленные функциональные системы мозга, в противоположность локализованным эффектам. Хотя специфические основы СА или факторы, отличающие его от других РАС, неизвестны, и нет четкой патологии, общей для людей с СА, все еще возможно, что есть механизм, отдельный от других РАС.

Исследования нейроанатомии и ассоциаций с тератогенами убедительно свидетельствуют о том, что механизм включает изменение развития мозга вскоре после зачатия. Аномальное передвижение эмбриональных клеток в процессе развития плода может воздействовать на окончательную связность и структуру мозга, что приводит к изменениям в нервных цепях, контролирующих мысли и поведение. У механизма несколько теорий, но ни одна не может обеспечить полное объяснение.

Теория недостаточной связи выдвигает гипотезу недостаточного функционирования нейронных связей и синхронизации высокого уровня, наряду с избытком процессов низкого уровня. Это хорошо сопоставляется с теориями общей обработки, таких как теория слабой центральной когерентности, которая предполагает, что ограниченная возможность увидеть большую картину лежит в основе центрального нарушения в РАС. Родственная теория повышенного перцептивного функционирования в большей степени фокусируется на превосходстве локально ориентированных и перцептивных операций у аутистов.

По теории системы зеркальных нейронов, изменения в ее развитии мешают имитации и приводят к основной особенности социального ухудшения при синдроме Аспергера. Например, в одном исследовании было показано, что у людей с СА задерживается активация в основной цепи для подражания. Эта теория хорошо сопоставляется с теориями социального познания. Например, теория разума, которая предполагает, что аутистическое поведение возникает из нарушений в присвоении психических состояний себе и окружающим. Другой пример – гипер-систематизация, согласно которой, люди, страдающие от аутизма, способны систематизировать внутренние операции для обработки внутренних событий, но их эффективность в проявлении сочувствия, обрабатывая события, генерируемые другими агентами, не высока.

По требованиям стандартных диагностических критерий, должно присутствовать нарушение социального взаимодействия и повторяющихся и стереотипных моделей поведения, деятельности и интересов, без существенных задержек в языке или когнитивном развитии. Отличаясь от международного стандарта, критерии DSM-IV-TR также требуют значительное ухудшение в повседневном функционировании. DSM-5 исключил СА как отдельный диагноз в 2013 году, и причислил его к числу расстройств аутистического спектра.

Диагноз чаще всего ставится в возрасте от 4 до 11 лет. Комплексной оценкой занимается многопрофильная группа, которая ведет наблюдения в разных условиях, неврологическую и генетическую оценку, проводит тесты на познание, вербальные и невербальные сильные и слабые стороны, психомоторную функцию, стиль обучения и навыки для самостоятельной жизни.

«Золотой стандарт» в диагностике РАС сочетает клиническую оценку с пересмотренным диагностическим опросом на аутизм (ADI-R), полуструктурированным интервью с родителем, и диагностическим графиком наблюдения за аутизмом (ADOS), интервью на основе разговора и игры с ребенком. Запоздалый или ошибочный диагноз может быть травматичным для отдельных лиц и семей. Например, последствием ошибочного диагноза может быть назначение лекарств, которые ухудшают поведение.

Проблемы могут исходить из недостаточной диагностики и гипердиагностики. Стоимость и сложность скрининга и оценки могут стать причиной задержки постановки диагноза. В отличие от этого, растущая популярность вариантов медикаментозной терапии и расширение преимущества мотивировали поставщиков на гипердиагностику РАС. Есть признаки, что СА диагностировался чаще в последние годы, частично в качестве остаточного диагноза для детей с нормальным уровнем интеллекта, которые не будучи аутистами, имеют социальные трудности.

Есть вопросы о внешней достоверности диагноза СА. То есть остается неясным, есть ли практическая польза в различении СА из ВФА и от ПРР. Одному и тому же ребенок могут ставиться разные диагнозы, что зависит от метода скрининга. Споры отчасти объясняется тавтологической дилеммой, где расстройства определяет тяжесть нарушения, так что нужны исследования, которые, как представляется, подтверждают различия, основанные на степени тяжести.

Дифференциальный диагноз

У многих детей с СА первоначально диагностируется синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ). Диагностирование взрослых – задача сложная, учитывая, что стандартные диагностические критерии предназначены для детей и выражение синдрома изменяется с возрастом. Для взрослых диагноз требует проведения тщательного клинического обследования и кропотливого составления истории болезни, с опросами самого человека и его знакомых, сосредоточив внимание на поведении детей младшего возраста.

В дифференциальной диагностике должны учитываться следующие состояния:

• другие расстройства аутистического спектра;
• большое депрессивное расстройство;
• СДВГ;
• расстройства шизофренического спектра;
• обсессивно-компульсивное расстройство;
• невербальное расстройство обучения;
• биполярное расстройство;
• семантическое прагматическое расстройство;
• синдром Туретта;
• стереотипное двигательное расстройство;
• социально-когнитивные нарушения, обусловленные повреждением головного мозга вследствие злоупотребления алкоголем.

Существуют значительные сходства и совпадения между синдромом Аспергера и обсессивно-компульсивным расстройством личности (ОКРЛ), такие как составление списков, неукоснительное соблюдение правил и навязчивые аспекты. Тем не менее, СА можно отличить от ОКРЛ в отношении аффективного поведения, ухудшенных социальных навыков, трудностей с моделью сознания и напряженных интеллектуальных интересов, например, способности вспомнить каждый аспект хобби.

Обычно у родителей детей с синдромом есть возможность проследить различия в развитии их детей уже в возрасте 30 месяцев. Скрининг развития в ходе обычного обследования терапевтом или педиатром может идентифицировать признаки, для которых требуется дальнейшее изучение.

Диагноз СА осложнен использованием различных инструментов скрининга, среди которых:

• диагностическая шкала синдрома Аспергера (ASDS);
• опросник скрининга аутистического спектра (ASSQ);
• детский тест аутистического спектра (CAST) (ранее назывался детский тест на синдром Аспергера);
• шкала расстройства Гиллиама для синдрома Аспергера (GADS);
• индекс расстройства Круга для синдрома Аспергера (KADI);
• фактор аутистического спектра (AQ, с версиями для детей, подростков и взрослых).

В лечении синдрома Аспергера делается попытка контролировать мучительные симптомы и обучить соответствующим возрасту социальным, коммуникационным и профессиональным навыкам, которые не были приобретены естественным образом в процессе развития. Вмешательство проводится с учетом потребностей личности на основе междисциплинарной оценки. Хотя прогресс достигнут, данные, подтверждающие эффективность конкретных мероприятий, ограничены.

Идеальное лечение синдрома Аспергера координирует терапии, которые посвящены базовым симптомам заболевания, в том числе слабым навыкам общения и навязчивым или повторяющимся ритуалам. В то время как большинство специалистов согласно, что вмешательство должно быть как можно более ранним, идеального метода нет. СА в плане лечения схож с другими ВФА, за исключением того, что учитывает языковые способности, вербальную силу и невербальную уязвимость людей с СА. В типичную программу обычно включается:

• Метод поддержки позитивного поведения с обучением и поддержкой родителей и школьного персонала в стратегии управления поведением для использования в домашних условиях и в школе.
• Метод прикладного анализа поведения (ABA) с обучением социальным навыкам для более эффективных межличностных взаимодействий.
• Когнитивная поведенческая терапия, направленная на улучшение управления стрессом в связи с тревогой или взрывными эмоциями и сократить на навязчивые интересы и повторяющиеся процедуры.
• Медикаменты для сопутствующих состояний, например, большого депрессивного расстройства и тревожного расстройства.
• Профессиональная или физическая терапия, помогающая с плохой сенсорной обработкой и координацией движений.
• Вмешательство социального общения в виде специализированной речевой терапии, чтобы помочь с прагматикой нормального разговора «давать и брать».

Программы раннего вмешательства на основе поведения изучались в многочисленных исследованиях. По большей части они представляли собой тематические доклады по пяти участникам и, как правило, исследовали несколько проблем поведения, таких как самоистязание, агрессия, нарушение режима терапии, стереотипии или спонтанный язык. При этом непреднамеренные в значительной степени игнорируются побочные эффекты. Несмотря на популярность обучения социальным навыкам, его эффективность не установлена.

Рандомизированное контролируемое исследование модели для обучения родителей при проблемах поведения у детей с СА продемонстрировало, что родители после однодневного семинара или 6 индивидуальных уроков сообщали о меньшем количестве поведенческих проблем. Тогда как родители после индивидуальных уроков сообщали о менее выраженных поведенческих проблемах у их детей с СА. Профессиональное обучение важно в том, что учит этикету собеседования и поведению на рабочем месте для детей старшего возраста и взрослых с СА, а организационное ПО и карманные компьютеры могут помочь в работе и управлении жизнью у людей с СА.

Медикаменты

Лекарства, которое помогает непосредственно разобраться с симптомами синдрома Аспергера, нет. Несмотря на ограниченные исследования эффективности медикаментозного вмешательства, диагностика и лечение сопутствующих заболеваний имеет особое значение. Дефицит самоопределения эмоций или наблюдения эффектов своего поведения на других мешают людям с СА понять, почему лечение может быть целесообразным. Медикаментозное лечение может быть эффективным в сочетании с поведенческим вмешательством и приспособлением к окружению в лечении сопутствующих симптомов, таких как тревожное расстройство, большое депрессивное расстройство, невнимательность и агрессии.

Атипичные нейролептики (оланзапин, рисперидон), как было показано, уменьшают связанные с СА симптомы. Рисперидон может снизить повторяющееся и самоагрессивное поведение, агрессивные порывы и импульсивность и улучшить стереотипные моделий поведения и социальной связанности. Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС), например, флувоксамин, флуоксетин, сертралин, отличаются эффективностью в лечении ограниченных и повторяющихся интересов и поведения.

Необходимо соблюдать осторожность при приеме лекарств, поскольку нежелательные эффекты могут оказаться более распространенными у лиц с СА. К тому же, они с большим трудом поддаются оценке у них. К тому же, обычно лица из аутистического спектра исключаются из испытаний эффективности лекарственных средств в отношении сопутствующих заболеваний. Нарушения обмена веществ, времени сердечной проводимости и повышенная угроза развития сахарного диабета II типа – это основные проблемы, связанные с этими медикаментами, наряду с серьезными продолжительными неврологическими побочными явлениями. СИОЗС могут вызвать проявления активации поведения, такие как повышенная импульсивность, агрессивность и нарушение сна.

Повышение массы тела и усталость – обычные побочные эффекты рисперидона, которые также могут привести к повышенному риску экстрапирамидных симптомов, таких как беспокойство и дистония, и повышение уровней сывороточного пролактина. Седативный эффект и увеличение веса более распространены при приеме оланзапина, который также связан с диабетом. Побочные эффекты в виде седации у детей школьного возраста имеют последствия для школьного обучения. Лица с СА могут быть не в состоянии определить свои внутренние настроения и эмоции и сообщить о них или переносить нежелательные эффекты, что для большинства людей проблемы не представляет.

Существуют доказательства, что у детей с СА возможно ослабление симптомов. диагностическим критериям больше не соответствуют во взрослом возрасте до 20% детей, хотя могут сохраняться социальные и коммуникационные трудности. По данным 2006 г., доступных исследований, касающихся долгосрочного исхода для людей с СА, не было, как и систематических долгосрочных исследований детей с синдромом. У людей с СА, по-видимому, нормальная продолжительность жизни, но среди них повышена распространенность сопутствующих психических заболеваний, таких как большое депрессивное расстройство и тревожное расстройство, что может оказать существенное влияние на прогноз.

Социальное ухудшение может сохраняться всю жизнь, но результат, как правило, более положительный, чем у лиц с низкофункциональными расстройствами аутистического спектра. Например, симптомы РАС с большей вероятностью уменьшатся со временем у детей с СА или ВФА. У большинства учащихся с СА/ВФА средние математические способности, хотя некоторые из них в математике весьма одарены. Синдром Аспергера был потенциально связан с некоторыми достижениями, такими как Нобелевская премия по экономике, присужденная Вернону Л. Смиту. Однако Смит поставил диагноз себе самостоятельно.

Хотя многие посещают обычные образовательные учреждения, некоторым детям с СА могут потребоваться специальные образовательные услуги из-за трудностей в социальном и поведенческом отношении. Подростки с СА могут сталкиваться с постоянными трудностями с самообслуживанием или организацией, а также нарушениями социальных и романтических отношений. Даже при высоком уровне когнитивного потенциала большинство молодых людей остаются дома, но некоторые женятся и работают самостоятельно. Ощущение себя как «не такого как все» в подростковом возрасте может быть травматичным.

Беспокойство может быть связано с озабоченностью по поводу возможного нарушения процедур и ритуалов, из-за попадания в ситуацию без четкого графика или ожидания, из-за неудачных социальных контактов. Полученный в результате стресс может проявляться в виде невнимательности, ухода в себя, зависимости от обсессий, гиперактивности, агрессивном или протестующем поведении.

Из-за хронического разочарования, когда не получается занять других социально, часто развивается депрессия и расстройства настроения, при которых требуется лечение. Клинический опыт показывает, что среди таких людей с СА может быть выше уровень самоубийств, но это не было подтверждено в систематических эмпирических исследованиях.

Решающее значение при разработке стратегий для понимания сильных и слабых сторон имеет просвещение членов семьи. Это помогает семье справиться, тем самым улучшая результаты у детей. Прогноз может быть улучшен посредством диагностики в более раннем возрасте, обеспечивая раннее вмешательство, в то время как мероприятия в зрелом возрасте имеют ценность, но меньшую пользу. В отношении лиц с СА есть правовые последствия, поскольку они могут стать объектами эксплуатации со стороны других, будучи не всегда в состоянии осмыслить последствия своих действий для общества.

Оценки заболеваемости сильно различаются. В 2003 г. в обзоре эпидемиологических исследований с участием детей обнаружена распространенность аутизма в пределах 0,03-4,84 на 1000 человек. Соотношение аутизма и синдрома Аспергера в диапазоне от 1,5:1 до 16:1. При объединении среднего геометрического соотношения 5:1 с консервативной оценкой распространенности аутизма 1,3 на 1000 человек, можно предположить, что косвенно распространенность СА может составлять около 0,26 на 1000 человек.

Рассредоточенность оценок обусловлена различиями в диагностических критериях. Например, в относительно небольшом исследовании 2007 г. с участием 5484 восьмилетних детей в Финляндии было обнаружено, что 2,9 из 1000 соответствуют критериям МКБ-10, 2,7 из 1000 – Гиллберга и Гиллберга, 2,5 –DSM-IV, 1,6 – Сцатмари и др., и 4,3 из 1000 – комбинации четырех критериев. СА вероятнее обнаружить у мальчиков, чем у девочек. Оценки соотношения пола колеблятся от 1,6:1 до 4:1, при использовании критериев Гиллберга и Гиллберга. Женщинам с РАС диагноз часто не ставится.

Тревожное расстройство и большое депрессивное расстройство – самые распространенные сопутствующие состояния. Коморбидность у лиц с СА оценивается в 65%. В отчетах СА связывали с такими заболеваниями, как слабость связок и аминоацидурия, но это были описания случаев или небольшие исследования, и никакие факторы не были связаны с СА в различных исследованиях. Одно исследование с участием мужчин с СА обнаружило увеличение распространенности эпилепсии и высокий уровень (около 51%) невербального расстройства обучения.

СА связан с тиками, биполярным расстройством, синдромом Туретта, а у его повторяющихся ритуалов много общего с симптомами обсессивно-компульсивного расстройства и ОКРЛ. Однако в основу многих из этих исследований положены клинические образцы или же они грешат отсутствием стандартизированных мер. Тем не менее, коморбидные состояния – явление довольно распространенное.

Свое название синдром получил в честь педиатра из Австрии Ганса Аспергера (1906-1980 гг.). В области аутизма этот диагноз относительно новый. В детстве у Аспергера проявились некоторые особенности состояния, названного его именем, такие как удаленность и талант в языке. В 1944 году он описал четверых детей в его практике, которые испытывали сложности с интеграцией в социальном плане. Детям не хватало невербальных навыков общения, они не могли продемонстрировать сочувствие своим сверстникам и отличались неуклюжестью.

Состояние было названо Аспергером «аутистической психопатией», а в качестве главной характеристики он выбрал социальную изоляцию. 50 лет спустя предварительно предлагались несколько стандартизаций СА в качестве диагноза, многие из которых в значительной степени отличаются от первоначальной работы Аспергера.

В отличие от СА сегодня, аутистическую психопатию можно было найти у людей с любым уровнем интеллекта, в том числе с ограниченными интеллектуальными возможностями. Аспергер защищал значение лиц с высокофункциональным аутизмом, утверждая, что они прочно занимают свое место в организме социальной общности. По его словам, они хорошо играют свою роль, может быть, даже лучше других, учитывая, что в детском возрасте они сталкиваются с наибольшими трудностями, сильно беспокоя своих воспитателей.

Аспергер также предполагал способности у некоторых на на исключительные достижения и оригинальное мышление позднее в жизни. Публикация его работы состоялась в военное время, а учитывая, что она была на немецком языке, широкое распространение в других местах она не получила.

Термин «синдром Аспергера» был популяризован в англоязычном медицинском сообществе Лорной Винг в ее публикации 1981 г. из серии тематических исследований детей со схожими симптомами. Ута Фрит перевел работу Аспергера на английский язык в 1991 г. Наборы диагностических критериев были изложены Гиллбергом и Гиллбергом в 1989 году и Сцатмари и др. в том же году. В 1992 г.СА стал стандартным диагнозом, когда был включен в 10-е издание диагностического руководства ВОЗ, Международную классификацию болезней (МКБ-10). В 1994 г. его добавили к 4-му изданию диагностической справки Американской психиатрической ассоциации, Диагностическое и статистическое руководство по психическим расстройствам (DSM-IV).

Описание синдрома сегодня можно найти в сотнях книг, статей и веб-сайтов на фоне резко возросшей распространенности. Синдром Аспергера признан в качестве важной подгруппы. Следует ли его отличать от высокофункционального аутизма или нет – вот фундаментальный вопрос, требующий дальнейшего изучения, и остаются вопросы о эмпирической валидации DSM-IV и критериев МКБ-10.

Люди с синдромом Аспергера в разговорной речи называют себя «аспиками». Слово «нейротипичный» используется для описания лица с типичным неврологическим развитием и состоянием, а также часто для обозначения тех, кто аутистами не являются. Интернет позволил людям с СА взаимодействовать друг с другом так, как ранее было невозможно из-за их редкости и географического рассеивания, образуя субкультуры, состоящие из людей с СА. Интернет-сайты, такие как Wrong Planet упростили связь людей.

Некоторые аутисты выступали за изменение восприятия расстройств аутистического спектра в виде сложных синдромов, а не болезней, подлежащих излечению. Сторонниками этой точки зрения отвергается понятие «идеальной» конфигурации мозга и идеи о том, что любое отклонение от нормы – это патология. Они выступают за терпимость к тому, что называют «нейроразнообразием». Эти представления являются основой движений за права и гордость аутистов. Отношение взрослых, которые сами определили у себя СА и, как правило, не хотят лечиться и гордятся своей идентичностью, контрастирует с отношением родителей, которым, как правило, требуется помощь и лечение для их детей с СА.

По утверждению некоторых исследователей, СА можно рассматривать как отличный когнитивный стиль, а не расстройство, и что его следует исключить из стандартного Диагностического и статистического руководства, как когда-то гомосексуализм. В статье 2002 г. С. Барон-Коэн писал о людях с СА, что в социальном мире от пристального внимания к деталям большой пользы нет, зато в мире математики, каталогизации, вычислительной техники, музыки, языкознания, инженерии и науки оно может привести к успеху, а не провалу.

По мнению Барон-Коэна, СА все еще полезно считать инвалидизирующим расстройством по двум причинам. Первая – чтобы обеспечить необходимую юридическую специальную поддержку, а вторая – распознавать эмоциональные трудности вследствие ослабленной эмпатии. Барон-Коэн утверждает, что гены, отвечающие за сочетание способностей синдрома Аспергера, активизировались в ходе недавней эволюции человека и внесли заметный вклад в историю человечества.

В противоположность этому, Пир Джаарсма и Велин писали в 2011 году о том, что широкая версия претензии на нейроразнообразие, охватывающего низко- и высокофункциональный аутизм, проблематична. Разумным является только узкое понимание нейроразнообразия, применительно к высокофункциональным аутистам.

Они говорят, что высокофункциональным людям с аутизмом может не пойти на пользу диагноз на основе психиатрического дефицита. Наоборот, некоторые из них могут из-за него пострадать. Ведь такой диагноз неуважителен по отношению к их естественному способу бытия. Однако они считают разумным включить другие категории аутизма в психиатрическую диагностику. Должна быть принята узкая концепция нейроразнообразия, но более широкое требование не нужно.

Аутист Джонатан Митчелл, автор и блоггер, который защищает «лекарство» от аутизма, описывает нейроразнообразие как «заманчивый спускной клапан». Ему аутизм мешал зарабатывать на жизнь и встречаться с девушкой. По его словам, из-за него у него проблемы с координацией – он пишет с трудом. Он не может находить общий язык с другими, сосредоточиться или делать все, как следует.