Витилиго - причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии
Витилиго – хроническое заболевание, при котором на коже появляются белые пятна, склонные к росту и слиянию. Кроме кожи могут поражаться волосы, сетчатка глаза и мозговые оболочки. Боли, зуда или других неприятных ощущений больные не испытывают, однако дефекты внешности значительно нарушают психологическое состояние.
На ограниченных участках кожи прекращается выработка меланина – пигмента, отвечающего за цвет кожи и волос. В результате на этом месте появляются пятна молочно-белого цвета. Утрата пигмента может произойти быстро, в течение нескольких часов или медленно, на протяжении нескольких месяцев.
Причины витилиго. Развитие заболевания связывают с дефицитом цинка и меди в организме, воздействием тяжелых металлов и других токсинов, инфекционными заболеваниями, травмами, неврозами, депрессиями, нарушением гормонального баланса (сахарный диабет, патологии щитовидной железы). Но ведущую роль играет наследственность. Например, певец Майкл Джексон, страдавший от витилиго, передал это заболевание своему старшему сыну.
Статистика. Витилиго – часто встречающаяся кожная патология. Количество больных достигает 0,5-8% населения планеты, что составляет около 40 млн человек. Витилиго чаще появляется в молодом возрасте: 50% больных – это люди 10-30 лет. Старт заболевания у людей старше 40 лет – редкость. Подъем заболеваемости отмечают в весенне-летние месяцы, когда кожа более подвержена воздействию солнечных лучей.
В целом мужчины и женщины болеют одинаково часто. Но к европейским врачам по поводу депигментации кожи чаще обращаются женщины, а к азиатским – мужчины.
История. С латинского «витилиго» переводится, как «порочная болезнь». Античные лекари ошибочно связывали ее появление с сифилисом и другими инфекциями, передающимися половым путем. В Средневековье белые пятна на коже считались проявлением опаснейшей инфекционной болезни – проказы (лепры). И лишь в середине ХIХ века витилиго выделили в отдельное заболевание и доказали, что оно незаразно.
Эффективного способа лечения, гарантирующего избавления от витилиго, не существует. Примерно у 20% людей не удается добиться стойкого улучшения с помощью лекарственных препаратов. Однако у 7% больных происходит спонтанное излечение.
От чего зависит цвет кожи?
Кожа – сложный орган, покрывающий тело человека. Ее цвет зависит от функционирования особых клеток – меланоцитов, выделяющих пигмент меланин.
Строение кожи
- Эпидермис – наружный слой, который образован многослойным ороговевающим эпителием. В нем, в свою очередь, выделяют 2 основных функциональных слоя:
- Ростковый (базальный) слой – в нем происходят активные процессы деления клеток, обеспечивающие регенерацию и обновление эпидермиса. Меланоциты располагаются именно в базальном слое.
- Роговой слой – состоит из мертвых ороговевших клеток. Выполняет защитную функцию.
- Сосочковый – представлен рыхлой волокнистой соединительной тканью, в которой содержатся иммунные клетки (базофилы, макрофаги и Т-лимфоциты) и петли капилляров.
- Сетчатый – состоит из плотной волокнистой соединительной ткани, выполняющей опорную функцию.
- Кератиноциты или эпителиоциты (85%) – клетки, составляющие основу эпителия кожи.
- Клетки Лангерганса (10-15%) – клетки, принимающие информацию об антигенах (вирусах, бактериях). Они взаимодействуют с лимфоцитами и другими иммунными клетками, активируя местный иммунитет кожи.
- Клетки Меркеля (2-3%) – отвечают за чувствительность кожи, обеспечивают осязание.
- Меланоциты (до 10%) – клетки с крупными темными ядрами и большим количеством отростков, расположенные в толще базального слоя. Кожный пигмент – меланин продуцируется и созревает в особых органеллах – меланосомах.
Процесс выработки меланина
Меланин образуется в меланоцитах из аминокислоты – тирозина, которая поступает в организм с пищей и синтезируется в печени из фенилаланина. Этот процесс происходит при участии медьсодержащего фермента – тирозиназы, вещества, превращающего тирозин в меланин, а также цинка и кислорода.
Образование меланина происходит в несколько стадий:
- Меланоциты получают химические сигналы от окружающих клеток и вырабатывают фермент - тирозиназу.
- Под действием фермента тирозин превращается в меланин. Зерна пигмента созревают в округлых «емкостях» меланосомах.
- По отросткам меланоцитов меланин транспортируется в окружающие клетки и усваивается ими. Степень насыщения кератиноцитов пигментом зависит от расы, индивидуальных особенностей организма, степени солнечного освещения.
Причины витилиго
Современная медицина не установила точную причину появления белых пятен на коже. Однако известно, что у больных нарушена выработка ферментов ДОФА-оксидазы и тирозиназы связанных с образованием меланина.
Возможные механизмы развития витилиго:
- Теория саморазрушения после инфекций или в результате воздействия токсинов меланоциты перерождаются. Они продуцируют токсические продукты, повреждающие клеточные стенки.
- Аутоиммунная теория – вследствие дефекта иммунитета меланин разрушается иммунными клетками. Они воспринимают пигмент, как чужеродный организм и атакуют его.
- Биохимические расстройства – в коже накапливаются свободные радикалы (перекись водорода). В связи с этим уменьшается выработка фермента - каталазы, призванного их обезвреживать. Свободные радикалы повреждают меланоциты и приводят к обесцвечиванию кожи.
- Генетичесая теория. В 2007 году британским ученым удалось выявить ген витилиго NALP1, который передается по наследству. Люди, у которых есть этот ген, заболевают витилиго.
- Генетическая предрасположенность. Витилиго передается от родителей детям, как доминантный признак. Это означает, что если один из родителей болен, то вероятность того, что у детей возникнет такая же патология, составляет 50%. Даже если витилиго возникло под влиянием травм или других причин, болезнь закрепляется на генетическом уровне и в дальнейшем передается потомкам.
- Нарушения работы эндокринных желез:
- щитовидной железы
- печени
- поджелудочной железы
- яичников
- гипофизно-надпочечниковой системы
- сильные эмоциональные потрясения
- депрессии
- ожоги, в том числе солнечные;
- рубцы, образовавшиеся после травм;
- микротравмы, возникающие при натирании швами одежды, украшениями.
- кишечные инвазии;
- дисбактериоз;
- синдром мальдсорбции.
- некачественная косметика;
- формальдегид;
- фенол и фенолсодержащие реактивы, использующиеся при производстве красок, резины, кабелей;
- другие химически агрессивные вещества.
- инфекции;
- операции;
- чрезмерные физические нагрузки и занятия спортом.
Симптомы витилиго (фото)
Симптом Механизм возникновения Проявления Фото Старт заболевания – единичное пятно В меланоцитах уменьшается или полностью прекращается синтез меланина. Первый симптом –пятно на поверхности кожи или слизистых оболочек. Оно может быть округлое или с «рваными» краями. Пятно обесцвечивается постепенно или в течение нескольких часов. Гиперпигментация вокруг очага Вокруг очага развивается воспалительный процесс, который сопровождается усиленным синтезом меланина. Пятно окружено ободком более темным, чем здоровая кожа. Этот признак отличает витилиго от других заболеваний, сопровождающихся обесцвечиванием кожи. Склонность пятен к росту и слиянию Периферический рост очагов связан с вовлечением в процесс новых меланоцитов. Белые пятна увеличиваются в размерах и сливаются между собой. Скорость роста очагов зависит от индивидуальных особенностей организма. Локализация – любой участок кожи или слизистых, кроме стоп и подошв Кожа на ладонях и стопах не содержит меланина, поэтому на этих участках пятна не появляются. Преимущественно пятна образуются на сгибательных и разгибательных поверхностях конечностей, на лице, в подмышечных впадинах на ягодицах, вокруг шрамов и в местах постоянной травматизации кожи. Симметричное поражение По невыясненным причинам пятна располагаются на теле симметрично. В большинстве случаев пятна на правой и левой половине тела идентичны. Обесцвечивание волос на пораженном участке. На пораженном участке волосяные луковицы утрачивают меланин. Внутри очага обесцвечиваются пушковые волосы и волосяной покров на голове. У 30% больных обнаруживается ранняя седина. Сетчатое витилиго Образуется множество мелких очагов депигментации, расположенных близко друг к другу. На коже половых органов, внутренней поверхности бедер и на груди появляются точечные очаги обесцвечивания, расположенные серкой.Диагностика причины витилиго
Диагностикой и лечением витилиго занимается врач-дерматолог. Диагноз «витилиго» иногда вызывает трудности у медиков, так как его симптомы схожи с грибковой инфекцией, цветным лишаем, депигментированным невусом, частичным альбинизмом.
Опрос. Во время сбора анамнеза врач выясняет:
- присутствуют ли у кого-то из родственников такие же клинические симптомы, есть ли наследственная предрасположенность к витилиго;
- страдает ли у больной от аутоиммунных заболеваний, которые часто сопровождают витилиго (особенно тиреоидит Хашимото);
- когда произошел старт заболевания и как быстро оно прогрессировало;
- отмечалось ли обострение на протяжении последних 6 месяцев – рост и появление новых очагов;
- особенности приобретения загара. Эта информация необходима при назначении фототерапии.
- Симметричное расположение пятен. Лишь в 10% случаев поражается одна сторона тела. Высыпания могут располагаться по ходу нерва или его сплетений.
- Очаги округлые, в 10-15% могут иметь неправильную форму или быть точечными.
- Высыпания могут быть представлены единичными небольшими пятнами или привести к полной депигментации кожи.
- Кожа на очагах не шелушится, не покрыта корочками или эрозиями. Исключение составляют случаи, когда присоединяется вторичная инфекция.
- Волосы, расположенные на пятнах, теряют свою окраску, обесцвечиваются.
- Имеются пятна вокруг родинок.
- Очаги окружены кольцом гиперпигментации. Темный ободок хорошо заметен после воздействия медицинским ультрафиолетом или пребывания на солнце.
- При универсальной форме, когда поражается большая площадь поверхности тела, участки здоровой кожи имеют западающий край.
- Часто депигментированные участки появляются в местах постоянного трения воротничком рубашки, часами, поясом.
Лампа Вуда или лампа черного света излучает ультрафиолетовые лучи типа А и используется для диагностики кожных заболеваний. Лампа изготавливается из темного стекла и имеет слабое свечение.
Лампа Вуда применяется для обнаружения очагов депигментации на участках кожи, куда не попадают солнечные лучи: под волосами, в подмышечных впадинах, на половых органах. Свет лампы ярко отражается от пятен, что дает возможность рассмотреть их количество, форму и переходы цвета. Очаги болезни имеют голубовато-белую окраску.
Биопсия кожи
Исследование проводится редко. Скальпелем соскабливается слой эпидермиса в центре очага и на периферии. При микроскопии образца у больных витилиго обнаруживается:
- полное или частичное отсутствие меланоцитов
- измененные коллагеновые волокна
- большое число меланосом в ободке, окружающем очаг
Лечение витилиго
Лечение витилиго направлено на сдерживание прогрессирования заболевания, уменьшение его косметических проявлений и восстановление производства меланина.
Считается, что витилиго невозможно вылечить одним препаратом или методом – необходим комплексный подход.
Поэтому лечение витилиго включает в себя несколько направлений:
- местное лечение (мази, крема и лосьоны)
- общее лечение системными препаратами
- физиотерапевтические процедуры
- лечение заболеваний желудочно-кишечного тракта и других патологий, провоцирующих витилиго
- прием витаминных препаратов (А, Е, В1, В2, С, РР, D), прием минералов, особенно меди и цинка
- устранение провоцирующих факторов (трения, загрязнений)
- пятна уменьшаются в размере. При этом их края становятся неровными, фестончатыми
- очаги изменяют свою окраску, равномерно темнеют
- внутри пятен появляются темные вкрапления – очаги выработки меланина вокруг волосяных фолликулов
Косметика при витилиго помогает сделать проявления болезни менее заметными.
- Средства для искусственного загара – молочко, лосьон, крем на основе дигидроксиацетона. Средство осторожно круговыми движениями втирают в чистую сухую кожу. Оно содержит красящие вещества, которые позволяет добиться эффекта загорелой кожи.
- Отбеливающие лосьоны устранить излишнюю пигментацию вокруг очагов болезни. Некоторые компании (Covermark, Dermablend) разработали средства с учетом особенностей кожи людей с витилиго.
- Фотозащитные средства с индексом защиты UPF 15-25 защищают депигментированную кожу от прямых солнечных лучей и предупреждают появление ожогов на пораженных участках. Их необходимо наносить на открытые участки тела непосредственно перед выходом на улицу.
Прием препаратов внутрь назначается при быстром прогрессировании заболевания и неэффективности местного лечения на протяжении 6 месяцев. Для уменьшения иммунной атаки на меланин применяют:
- системные кортикостероиды: Преднизолон, Бетаметазон, Дипроспан;
- иммунодепрессанты: Левамизол, Циклоспорин А, Циклофосфамид, Изопринозин.
Ультрафиолетовое облучение (светолечение)
Для лечения витилиго используют ультрафиолет типа В – волны средней длины. Облучение проводят по общей (все тело) или местной методике, когда воздействуют исключительно на пораженные участки. Иногда, для усиления эффекта, на кожу наносят фотосенсибилизирующие средства: Мелагинин, Псорален.
Сеансы проводят 2 раза в неделю продолжительностью по 5-10 минут. Курс лечения занимает около года.
ПУВА-терапия
ПУВА-терапия – метод лечения, включающий ультрафиолетовое облучение длинного спектра в диапазоне А совместно с фотосенсибилизаторами. Эти препараты повышают чувствительность кожи к ультрафиолету, а соответственно улучшают выработку меланина. При ПУВА-терапии используются: Метоксарален, Триоксарален, Аммоидин, Меладинин, Ламадин, Пувален, Оксорален. Лекарственные средства принимают во время еды за 2-3 часа до процедуры.
На протяжении 5-30 минут облучают все тело или пораженные участки. Процедуру проводят через день. Для достижения значительных результатов необходимо 100-200 сеансов.
Лазеротерапия
- красный длина – волны 0,67 мкм
- инфракрасный – длина волны 0,89 мкм
Процедуру проводят в режиме биоуправления. Излучение модулируется частотой пульса и дыхания пациента. Длительность одной процедуры – до 30 минут. Полный курс включает 15-20 сеансов. Заметное улучшение наступает уже после 6-го облучения.
Грамотное лечение витилиго может замедлить прогрессирование болезни и вызвать обратный рост очагов. Однако у 60% успешно пролеченных больных через некоторое время (месяцы, годы) происходят рецидивы.
Хирургическое лечение витилигоВ 20% случаев консервативное лечение витилиго не дает желаемого результата, тогда рассматривается вопрос об операции. Хирургическое лечение заключается в пересадке собственных здоровых меланоцитов на очаги лишенные пигмента.
После операции происходит образование новых меланоцитов в глубоких слоях эпидермиса. Процесс восстановления пигментации занимает несколько месяцев.
Существует несколько методик хирургического лечения витилиго
- Пересадка эпидермиса. Пораженные участки кожи иссекают. На их место ставят подготовленные методом ПУВА аутотрансплантат (лоскут эпидермиса со здорового участка тела).
- Минитранспланты. В депигментированные очаги пересаживают участки здоровой кожи размером менее 1 мм.
- Трансплантация культивированных или некультивированных меланоцитов. В кожу вживляют отдельные клетки, вырабатывающие пигмент.
- Очаги расположены на открытых участках тела (лицо, шея, область декольте, руки). Они являются значительным косметическим дефектом и нарушают психологический статус больного.
- Отсутствие результата от местной и системной терапии на протяжении 12 месяцев.
- Болезнь в стадии ремиссии. На протяжении 1-2 лет новые пятна не появляются, а существующие не растут.
- склонность к появлению рубцов
- непереносимость УФО и лазерной терапии
- появление рубцов
- неравномерная пигментация
- отторжение пересаженных участков эпидермиса
Профилактика витилиго.
Профилактика витилиго особенно актуальна для людей, имеющих наследственную предрасположенность.